Conférence scientifique : Human stem cell models reveal divergent lysosomal mechanisms driving the multi-system disease tuberous sclerosis

19 novembre 2019

12 h

Auditorium, local 2458

Hôpital et Centre d’hébergement D’Youville

Conférencier

Lisa Julian, Ph. D., Postdoctoral Fellow
Sprott Centre for Stem Cell Research
Ottawa Hospital Research Institute

Présentation en anglais

 

 

RÉSUMÉ DE LA CONFÉRNECE

Les patients atteints de sclérose tubéreuse complexe (TSC) sont affligées de troubles neurologiques sévères notamment l’épilepsie, des troubles d’apprentissage et des troubles psychiatriques, et de tumeurs cérébrales et mésenchymateuses destructives de bas grade. Des modèles expérimentaux appropriés pour cette maladie sont manquant, limitant sévèrement notre compréhension des mécanismes de la maladie TSC et des lignes directrices efficaces en matière d’approche de traitement. Cette conférence présentera le développement d’un modèle pionnier de TSC à partir de cellules souches humaines pluripotentes, qui récapitulera des manifestations multi-lignées de ce trouble depuis le développement précoce jusqu’au vieillissement progressif. Nous discuterons d’une excitante découverte révélée par ce projet, que l’induction de lignées neurales est particulièrement sensible à la régulation de la protéostasie. Les différences de réponses biologiques cellulaires à la dysfonction de la protéostasie sous-tendent des mécanismes pathologiques distincts dans les lignées neurales et mésenchymateuses manquants TSC2. Notamment, pour établir la protéostasie et maintenir la santé des cellules, les TSC2-/- NSC démontrent d’uniques lysosomes, l’autophagie et des adaptations métaboliques, qui permettent le développement de cellules souches neurales, mais qui mène à des dysfonctions cellulaires liées au vieillissement progressif. Ce travail a révélé des mécanismes critiques régulant le dysfonctionnement neurologique contre le dysfonctionnement mésenchymateux dans la TSC. Étant donné l'influence étendue de la signalisation de TSC-mTORC1 dans la santé de cerveau, ceci affecte directement notre compréhension du développement du cerveau, du vieillissement et de la maladie plus largement.

Disponible en visioconférence, 30 min prétest  (réservez tôt)
Lucie.Duquette@USherbrooke.ca

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